El neuroblastoma es un cáncer que se desarrolla en los tejidos que forman el sistema nervioso simpático. La función normal de estos nervios es regular las funciones del cuerpo automáticas y no-voluntarias como el ritmo cardiaco, presión sanguínea, respiración, y digestión.
El neuroblastoma normalmente comienza en los tejidos nerviosos de las glándulas suprarrenales pero también puede comenzar en los nervios que se encuentran en cualquier lugar de la médula espinal, incluyendo el cuello, el pecho, o el abdomen. El cáncer se puede metastatizar (se extiende) rápidamente a otros órganos (ej, el hígado), los nódulos linfáticos, los huesos, y la médula ósea.
Este cáncer es raro, tan solo afecta a alrededor de 1 de cada 100,00 personas. A menudo se desarrolla al nacer o un poco después, y se diagnostica con más frecuencia en niños más jóvenes de 5 años de edad.
¿Qué causa un tumor neural?
Se desconoce la causa, pero se cree que se forma durante el desarrollo normal del sistema nervioso simpático. Son típicas las anormalidades genéticas entre las personas que tienen el tumor. El gen asociado con este tumor es el llamado n-myc. Este gen normalmente es funcional durante un corto periodo de tiempo en el primer trimestre de la vida fetal y luego se silencia durante el resto de la gestación así como durante el resto de la vida. Si se activa este gen, el resultado puede ser el desarrollo del neuroblastoma.
¿Cuáles son las señales y síntomas del neuroblastoma?
Los síntomas específicos dependerán del sitio del tumor. En muchas circunstancias, el tumor causará que el niño tenga dolor abdominal o cansancio no específico. Si el tumor ha invadido la médula ósea, como ocurre a menudo para cuando se hace el diagnóstico, el niño puede estar pálido debido a la anemia. Se puede sentir un bulto en el abdomen, cuello, o pecho. Los síntomas comunes son ojeras, agrandamiento del abdomen (especialmente si el cáncer se ha extendido al hígado), dificultad para respirar, dolor o sensibilidad de huesos (si el cáncer se ha extendido a los huesos), y debilidad o pérdida de movimiento (parálisis) en las caderas, piernas, o pies.
Algunas señales menos comunes son falta de aliento, diarrea severa, movimientos incontrolados de los ojos, y movimientos sin coordinación. El síndrome de “los ojos bailarines – pies bailarines” u opsoclono –mioclono debe de hacer que el médico inmediatamente piense en neuroblastoma. Algunos niños con neuroblastoma también pueden tener problemas con el equilibrio, también conocido como ataxia. Tanto el opsoclono-mioclono como la ataxia se conocen como síndrome paraneoplastico y están asociados con el neuroblastoma.
¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma?
Se hace un examen físico del cuerpo para ver si hay bultos. De esta manera se pueden sentir (palpar) para ver si hay masas. Si el hígado está agrandado esto indica que el cáncer se ha extendido al hígado. Los tumores de las glándulas suprarrenales suelen causar alta presión sanguínea y un ritmo cardiaco rápido.
Se pueden hacer varias pruebas para encontrar el origen del tumor y las zonas de las metástasis.
Se puede hacer una prueba de orina para ver si hay los metabolitos catecolaminas llamados ácido homovaníllico (AHV - HVA por sus siglas en inglés) y ácido vanililmandélico (AVM – VMA por sus siglas en inglés), que aparecen en cantidades más grandes de lo normal en la gente con neuroblastoma.
Un análisis de sangre, incluyendo un cuadro hemático completo (CBC por sus siglas en inglés), que es una prueba de sangre para ver si hay anemia u otras anormalidades.
Se puede hacer una prueba química de la sangre para detectar cantidades elevadas de las hormonas simpaticomiméticas la dopamina y la norepinefrina.
Unos rayos-X del pecho o del abdomen pueden ser útiles si dan positivo.
Se puede hacer un ultrasonido abdominal si el tumor esta localizado en el abdomen.
Una tomografía computarizada (TAC, CT por sus siglas en inglés), es un procedimiento de imágenes mediante el que se inyecta un tinte en las venas que luego van a los órganos y tejidos, permitiendo que se vean cualquier anormalidad más claramente que con rayos-X.
Resonancia magnética (MRI por sus siglas en inglés), que usa un imán grande, ondas electromagnéticas, y una computadora para producir imágenes de varios tejidos del cuerpo. Si se usa un agente a modo de contraste, se inyecta en la vena; cualquier lesión se “iluminará” después de recibir la inyección.
Una biopsia, un procedimiento en el que las células o tejidos se quitan y luego un patólogo los examina para detectar el cáncer.
Un análisis citogénico, en el que las células obtenidas de una muestra de tejido se examinan para ver si hay cambios en los cromosomas y si hay presencia del n-myc.
El aspirado medular o aspiración de la médula ósea (quitar una pequeña cantidad del líquido de la médula ósea por medio de una aguja) y una biopsia de la médula ósea (quitar una pequeña muestra del tejido de la médula ósea mediante una aguja) ayudan al patólogo a examinar el hueso, la médula ósea, y la sangre para buscar cáncer.
Algunas de estas pruebas también se pueden hacer después de que se haya hecho el diagnóstico para determinar la extensión del cáncer y si se ha extendido (metástasis). Una vez que se han hecho estas pruebas, se le da un estadio o etapa, del 1 al 4, dependiendo cuán de extendido esté:
La etapa 1 es la etapa menos invasiva y conlleva el riesgo más bajo. En la etapa 1 el tumor está confinado a una zona.
La etapa 2 está dividida en etapa 2A y etapa 2B. En la etapa 2A, el tumor principal está confinado a una zona pero no se puede quitar por completo mediante cirugía. EN la etapa 2B, el tumor principal está confinado a una zona y mediante cirugía puede quitarse por completo o no, pero además se encuentran células cancerígenas en los nódulos linfáticos cercanos.
La etapa 3 es la etapa en la que el cáncer se he extendido más que en la etapa 2, a menudo a zonas en el lado opuesto del cuerpo.
La etapa 4 es la más invasiva (de mayor riesgo) y significa que el cáncer se ha extendido a los nódulos linfáticos más lejanos u otras partes del cuerpo. Una sub-etapa de la etapa 4 es la 4S, que consiste en un neuroblastoma en un niño menor de 1 año de edad y que tiene cáncer que se ha extendido a otras partes del cuerpo, el tumor principal está confinado a una zona y puede o no quitarse por completo mediante cirugía, y se pueden encontrar células cancerígenas en los nódulos linfáticos cercanos.
Cualquier etapa del tumor con una característica genética llamada la amplificación n-myc se considera de alto riesgo (n-myc es un gen que pone en funcionamiento el crecimiento de las células).
¿Cómo se trata el neuroblastoma?
Los neuroblastomas, normalmente aquellos en estadío “4S”, pueden desaparecer espontáneamente o revertir hasta el punto que se pueden extirpar por completo mediante cirugía. Otros neuroblastomas se extienden rápidamente.
El tratamiento depende de la etapa del cáncer, la localización del tumor primario, las características del tumor, y la edad del paciente. Se pueden usar varias modalidades (ej, cirugía, quimioterapia, radiación, inmunoterapia) en un paciente para tratar el cáncer, especialmente con tumores de alto riesgo, que son los más difíciles de tratar. La cura es mucho más probable con los neuroblastomas de etapas bajas. Desafortunadamente, alrededor de la mitad de los neuroblastomas no se descubren hasta que ya se han extendido a los huesos o la médula ósea, lo que significa que el tratamiento se hace más complicado.
El tratamiento puede incluir:
Cirugía. En la mayoría de los casos, se necesita una cirugía para extirpar el tumor principal, a menudo después de varios ciclos de quimioterapia que sirven para encoger el tumor. Los tumores de la etapa 1 son los que se pueden extirpar mejor por completo mediante la cirugía.
Quimioterapia. La quimioterapia se refiere al uso de cualquier grupo de medicamentos cuyo efecto principal es o bien matar o bien ralentizar la reproducción de las células que se multiplican rápidamente . Las células cancerígenas absorben los medicamentos más rápido que las células normales (pero todas las células se ven expuestas a los medicamentos de la quimioterapia). Para el tratamiento del neuroblastoma, los medicamentos de la quimioterapia se dan de modo intravenoso (inyectándolos en una vena). Se suelen necesitar cinco o más ciclos de quimioterapia para encoger el tumor lo suficiente para poder hacer una cirugía.
Radiación. La terapia de radiación es una forma de tratamiento del cáncer que usa altos niveles de radiación para matar las células cancerígenas o para evitar que crezcan y se dividan. La radiación se puede usar después de la cirugía para reducir el riesgo de que vuelva el cáncer (recurrentes), y se puede usar junto con la quimioterapia en las zonas donde se ha extendido el cáncer. Se pueden usar formas de radioterapia dirigida para minimizar el riesgo de lesiones de la radiación en tejidos u órganos alrededor del tumor.
Inmunoterapia. Normalmente se usa después de la cirugía, y trata de entrenar al sistema inmune de tu cuerpo para que ataque las células del neuroblastoma que quedan después de la radiación y la quimioterapia. El tratamiento usa anticuerpos monoclonales que se inyectan en el torrente sanguíneo, que buscan las células del neuroblastoma y una vez que las identifica avisa al sistema inmune del cuerpo para que las ataque.
Trasplante de células madre. El trasplante de células madre permite usar dosis mayores de quimioterapia y radiación para tratar el neuroblastoma. Las células madre se extraen y guardan antes del tratamiento y luego se vuelven a inyectar para reemplzar a las células de la meedula ósea que se han destruido debido a la quimioterapia y radiación.
Tratamientos especializados. Isotretinoin es un medicamento que se usa en pacientes a los que se trata con la inmunoterapia y que están en remisión. Hace que las células del neuroblastoma inmaduras no crezcan y se dividan, con lo que se reduce el riesgo de recaída. En los pacientes que no responden a los tratamientos estándar se puede probar un medicamento anti-angiogénesis , que restringe el crecimiento de los vasos sanguíneos que alimentan el tumor.
¿Qué pasa si el cáncer vuelve, si recae?
Las recaídas normalmente son causadas por las células del neuroblastoma que sobreviven al tratamiento y son demasiado pequeñas o están dispersadas demasiado en el cuerpo para poder detectarlas. Las recaídas en el sistema nervioso central (como el cerebro) son más difíciles de curar y se pueden tratar con anticuerpos monoclonales para que lleven la radiación líquida directamente a las células del neuroblastoma en el sitio de la recaída. La remisión se puede alargar usando anticuerpos monoclonales junto con otras formas de tratamiento.
El tratamiento para las recaídas fuera del sistema nervioso central dependerá de los tratamientos anteriores pero normalmente requiere hacer múltiples modalidades.
