Esclerodermia

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica, aunque rara, en la que el tejido normal se sustituye por tejido denso, gordo y fibroso. Normalmente el sistema inmune ayuda a defender el cuerpo contra las enfermedades e infecciones. En los pacientes que sufren de esclerodermia el sistema inmune hace que otras células produzcan demasiado colágeno (una proteína). Este colágeno extra se deposita en la piel y los órganos, lo que causa un endurecimiento y aumento en grosor (parecido a un proceso de cicatrización).

Aunque lo más normal es que afecte a la piel, la esclerodermia también puede afectar otras partes del cuerpo incluyendo el tracto intestinal, los pulmones, los riñones, el corazón, los vasos sanguíneos, los músculos y las articulaciones. La esclerodermia en sus formas más severas puede ser mortal.

Tipos de esclerodermia

Hay dos tipos principales de esclerodermia, localizada y sistémica. La esclerodermia sistémica se divide de nuevo en dos tipos principales: difusa y limitada.

Esclerodermia localizada

La forma más común de la enfermedad, la esclerodermia localizada, afecta tan solo a la piel del paciente, normalmente solo en unos pocos lugares. A menudo aparece en la forma de unos parches o tiras con cera en la piel, y no es raro que esta forma menos severa se vaya o pare de progresar sin necesidad de tratamiento.

Esclerodermia difusa

Como su nombre indica, esta forma afecta a muchas partes del cuerpo. No solo puede afectar la piel sino que también puede afectar muchos órganos internos, dificultando las funciones digestivas y respiratorias, y causando fallo renal. La esclerodermia sistémica puede a veces ser seria y mortal.

Esclerodermia limitada

También conocida como el síndrome CREST, cada letra representa una característica de la enfermedad:

• C alcinosis (depósitos de calcio anormales en la piel)
• R Fenómeno de Rynaud (ver debajo)
• E disfunción esofágica (dificultad al tragar)
• S Esclerodactilia (tensión de la piel en los dedos)
• T elangiectasia (puntos rojos en la piel)

Los pacientes con esclerodermia limitada no tienen problemas renales. El engrosamiento de la piel se limita a los dedos, manos, antebrazos, y también a veces a los pies y las piernas. La implicación del sistema digestivo se limita sobre todo al esófago. Entre las complicaciones posteriores, la hipertensión pulmonar que puede desarrollarse en 20% a 30% de los casos, puede ser potencialmente seria. En la hipertensión pulmonar las arterias del corazón a los pulmones se estrechan y generan una alta presión en la parte derecha del corazón, que puede en última instancia llevar a fallo cardiaco del lado derecho. Los primero síntomas de la hipertensión pulmonar incluyen falta de aliento, dolor de pecho, y fatiga.

¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia?

Además del engrosamiento de la piel, los siguientes son síntomas que pueden ocurrir en una persona que sufra de esclerodermia:

• Hinchazón de manos y pies
• Puntos rojos en la piel (telangiectasia)
• Depósitos de calcio excesivos en la piel (calcinosis)
• Contracturas de las articulaciones (rigidez)
• Piel facial tensa, como una máscara
• Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos y pies
• Dolor y rigidez de las articulaciones
• Tos persistente
• Falta de aliento
• Acidez, (ardor de estómago)
• Dificultad para tragar
• Problemas digestivos y gastrointestinales
• Estreñimiento
• Pérdida de peso
• Fatiga
• Pérdida de pelo

Además de estos síntomas, hay otras dos condiciones – fenómeno de Raynaud y el síndrome Sjögren – que también pueden afectar a los pacientes con esclerodermia. Aproximadamente el 85% al 95% de los pacientes con esclerodermia experimentan el fenómeno Raynaud. Sin embargo, el fenómeno de Raynaud es común y a menudo ocurre solo sin ninguna enfermedad subyacente del tejido conectivo. Tan solo el 10% de los pacientes con fenómeno de Raynaud desarrollarán esclerodermia.

El síndrome Sjögren se manifiesta por tener los ojos y la boca seca. Esta sequedad se debe a que hay una falta de secreción de lágrimas y saliva como resultado de un daño inmune y una destrucción de las glándulas que producen la hidratación del cuerpo. Esta enfermedad toma su nombre del oftalmólogo Sueco, Henrik Sjögren, que la describió primero. Se ve en aproximadamente el 20% de los pacientes con esclerodermia.

¿Qué causa la esclerodermia?

Se desconoce la causa exacta de la esclerodermia. Aunque rara vez la esclerodermia ocurre en familias, la mayoría de los casos no muestra ninguna relación entre el historial familiar y la enfermedad. La esclerodermia no es contagiosa.

¿Cómo de común es la esclerodermia?

Aproximadamente 250 personas por cada millón de americanos adultos se ven afectados por la esclerodermia. Se suele desarrollar entre las edades de 35 a 55 años, aunque también hay una forma pediátrica. La esclerodermia es cuatro veces más común en mujeres que en hombres.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia?

El diagnóstico de esclerodermia no es siempre fácil. Debido a que puede afectar a otras partes del cuerpo – como a las articulaciones- la esclerodermia se puede confundir inicialmente con la artritis reumatoide o el lupus.

Después de contar tu historial médico familiar, tu médico te hará un examen físico meticuloso. Al hacerlo, él o ella buscará cualquiera de los síntomas mencionados anteriormente, especialmente engrosamiento o endurecimiento de la piel alrededor de los dedos de los pies o las manos o decoloración de la piel. Si se sospecha que pueda ser esclerodermia, te mandarán unas pruebas para confirmar el diagnóstico, así como determinar la severidad de la enfermedad. Estas pruebas incluyen:

• Pruebas de sangre – En el 95% de los pacientes con esclerodermia se suelen encontrar niveles elevados de factores inmunes, conocidos como anticuerpos nucleares. Aunque estos anticuerpos también se encuentran en otras enfermedades autoinmunes como el lupus, hacer la prueba en los pacientes con posible esclerodermia es útil para ayudar a hacer un diagnóstico preciso.
• Pruebas de función pulmonar – Estas pruebas se hacen para medir cómo de bien funcionan los pulmones. Si se sospecha que pueda haber esclerodermia o si se ha confirmado, es importante verificar si se ha extendido o no a los pulmones, donde puede causar la formación de tejido cicatrizante. Se puede usar rayos-X o una tomografía computarizada (escáner CT) para ver si hay daño a los pulmones.
• Electrocardiograma – La esclerodermia puede causar la cicatrización del tejido del corazón, lo que puede llevar a insuficiencia cardiaca congestiva y actividad eléctrica defectuosa del corazón. Esta prueba se hace para ver si la enfermedad ha afectado al corazón.
• Ecocardiograma (un ultrasonido del corazón) – se recomienda una vez cada 6 -12 meses para evaluar si hay complicaciones como hipertensión pulmonar y/o insuficiencia cardiaca congestiva.
• Pruebas gastrointestinales – La esclerodermia afecta a los músculos del esófago así como a las paredes del intestino. Esto puede causar ardor de estómago y dificultades para tragar, y también puede afectar a la absorción de nutrientes y movimientos de los alimentos a través de los intestinos. A veces se suele hacer una endoscopia (la inserción de un tubo pequeño con una cámara en el extremo) para ver el esófago y los intestinos, y una prueba llamada manometría que puede medir la fortaleza de los músculos del esófago.
• Función renal (de los riñones) – Cuando la esclerodermia afecta a los riñones, el resultado puede ser un aumento de la presión sanguínea así como una pérdida de proteínas con la orina. En su forma más seria (llamada crisis renal esclerodermia), puede ocurrir un aumento rápido de la presión sanguínea, resultando en fallo renal. La función renal se puede comprobar a través de pruebas de sangre.

¿Cómo se trata la esclerodermia?

Actualmente no hay ninguna cura para la esclerodermia. En vez de eso, el tratamiento va dirigido a controlar y manejar los síntomas, y se suele necesitar una combinación de enfoques para tratar y manejar la enfermedad con eficiencia.

• Tratamientos dermatológicos – Para la esclerodermia localizada, las medicinas tópicas suelen ser beneficiosas. Las hidratantes se usan para prevenir que la piel se seque, así como para tratar la piel endurecida. Para mejorar el flujo de la sangre para que se puedan curar las llagas en los dedos de las manos, se suelen recetar nitratos como la nitroglicerina. Los nitratos funcionan porque relajan el músculo blando, causando que las arterias se dilaten (se hagan más anchas). Los músculos blandos son los que generalmente forman los vasos sanguíneos de apoyo y algunos órganos internos. Los nitratos pueden tener efectos secundarios como mareos, nauseas, ritmo cardiaco rápido y visión borrosa, así que es importante que hables con tu médico acerca de si te irán bien a ti o no.
• Remedios digestivos – Se pueden recetar una variedad de medicamentos para ayudar a los pacientes con el ardor de estómago y otras dificultades digestivas. Estos medicamentos incluyen antiácidos con o sin receta médica, inhibidores de la bomba de protones (como Prevacid®, Protonix® o Nexium®) y bloqueadores del receptor H 2 (como Zantac® o Pepcid®). Los inhibidores de la bomba de protones funcionan porque previenen los protones o bombas de ácido del estómago a que secreten ácido estomacal. Los bloqueadores de receptores H 2 funcionan porque bloquean la histamina, un elemento químico del cuerpo que promueve la producción de ácido en el estómago.
• Tratamiento para la enfermedad pulmonar – Para los pacientes con esclerodermia que sufren de fibrosis pulmonar que empeora rápido (cicatrización del tejido pulmonar), se ha demostrado en un estudio reciente de la NIH que el medicamento ciclofosfamida (Cytoxan®) – una forma de quimioterapia- es útil. Este estudio demostró la efectividad de la ciclofosfamida oral en mejorar la función pulmonar y la calidad de vida en los pacientes con esclerodermia con enfermedad pulmonar intersticial.

Para la hipertensión pulmonar, el tratamiento más exitoso son infusiones intravenosas continuas de epoprostenol (Flolan®), una prostaglandina, con una bomba. Las infusiones subcutáneas de treprostinil (Remodulin®) – una prostaglandina asociada – es una alternativa aceptable. Las prostaglandinas son sustancias parecidas a hormonas que se encuentran en el cuerpo que, entre otras cosas, ayudan a relajar a los músculos blandos, y así dilatan los vasos sanguíneos. Otras formas de terapia que son aprobadas por la FDA para la hipertensión pulmonar incluyen bosentan oral (Tracleer®), sildenafil (Revatio®) e iloprost inhalado (Ventavis®).

Un trasplante pulmonar es una opción viable tanto para la enfermedad pulmonar intersticial severa como para la hipertensión severa (rebeldes a los medicamentos).

• Dificultades con las articulaciones – para los pacientes con esclerodermia que tienen problemas de articulaciones, se pueden recetar medicamentos anti inflamatorios. Estos medicamentos funcionan reduciendo la inflamación y de esta forma también reducen el dolor y el hinchazón. La fisioterapia que previene que se contracten las articulaciones puede ser útil a veces.
• Fenómeno de Raynaud – los medicamentos efectivos incluyen los vasodilatadores como los bloqueadores de los canales de calcio (Procardia ® o Norvasc®), parches/pomadas de nitroglicerina, bloqueadores alfa y sildenafil. Se suelen añadir medicamentos anti-plaquetas como la aspirina. Para las úlceras digitales isquémicas pueden ser útiles los agentes orales como sildenafil (Viagra®) o el uso preventivo de bosentan (Tracleer®). Para los dedos de las manos con ulceraciones severas o gangrena inminente es apropiado la hospitalización para una prueba de epoprostenol intravenosa (Flolan®) o alprostadil. Las úlceras infectadas necesitan cuidados para heridas y un curso prologado de los antibióticos apropiados.
• Síndrome Sjögren – Aunque no se puede curar, los síntomas se pueden aliviar. La sequedad de los ojos se puede tratar con lágrimas artificiales, y gotas de ciclosporina (Restasis®). La sequedad de boca se puede aliviar dando sorbos a líquidos o mascando chicle. En los casos más severos de sequedad de boca, hay medicamentos que pueden estimular la producción de saliva (Evoxac® o Salagen®) que se pueden recetar.
• Problemas renales – dependiendo de la severidad de la enfermedad, los problemas renales relacionados con la esclerodermia se pueden manejar y tratar usando medicamentos (especialmente inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina o ACE por sus siglas en inglés) y diálisis.

Manejo de la esclerodermia

Además de tomar medicamentos recetados correctamente y regularmente, hay muchos pasos que las personas con esclerodermia pueden tomar para manejar su enfermedad. Estos incluyen.

Ejercicio

Hacer ejercicio regularmente no solo mejora tu bienestar físico y espiritual, sino que también te ayudará a mantener tus articulaciones flexibles y mejorar tu circulación. Consulta con tu médico o fisioterapeuta para ver cuales son los ejercicios apropiados.

Protección de las articulaciones

Cuando te duelan las articulaciones, evita levantar objetos pesados o hacer tareas que puedan poner estrés en las mismas, arriesgando a que haya más lesiones. Un fisioterapeuta puede ayudarte a aprender nuevas formas de hacer tus actividades diarias sin poner estrés en tus articulaciones.

Protección de la piel

El tomar las precauciones y cuidados apropiados a tu piel puede ser beneficioso no solo para los síntomas del fenómeno de Raynaud, sino también para cuidar los parches de piel seca y engrosada que resultan de la esclerodermia. Hay muchas maneras de conseguir esto, incluyendo:

• Durante los meses más fríos, asegúrate de vestirte apropiadamente. Mantener tu cuerpo caliente y protegido del tiempo frío con botas, gorros, guantes y bufanda ayudará a mantener los vasos sanguíneos de tus extremidades abiertos y tu circulación fluyendo.
• Vístete con varias capas. Esto te ayudará a mantenerte más calentito que llevando una sola capa más gruesa.
• Usa botas o zapatos sueltos para mantener el suministro de sangre moviéndose a tus pies.
• Pon un humidificador en tu casa para ayudar a mantener el aire con humedad.
• Usa jabones y cremas que estén diseñados específicamente para pieles secas.

Dieta

Además de comer alimentos sanos para conseguir las cantidades apropiadas de vitaminas y nutrientes, es importante comer alimentos que no agraven los problemas de estómago existentes. Algunas formas de hacer esto incluyen:

• Evita los alimentos que causen ardor de estómago
• Bebe agua u otros líquidos para ablandar aún más los alimentos.
• Come alimentos altos en fibra para disminuir el estreñimiento.
• Come más comidas pequeñas durante el día, en vez de tres comidas grandes. Esto ayuda a tu cuerpo a digerir la comida más fácilmente. Si tomas una comida grande, espera por lo menos unas horas antes de tumbarte.
• Levanta el cabecero de tu cama alrededor de seis pulgadas poniendo bloques o ladrillos debajo. Esto prevendrá que el ácido de tu estómago entre al esófago mientras duermes.

Cuidado dental

Para aquellos pacientes con esclerodermia que también tengan síndrome de Sjögren, el cuidado dental apropiado es fundamental. El síndrome de Sjögren aumenta el riesgo de desarrollar caries y deterioro de los dientes.

Manejo de estrés

Debido a que los efectos del estrés pueden jugar un papel en reducir el flujo de sangre, además de afectar muchos otros aspectos de tus emociones y de tu salud, es importante aprender a manejar o reducir el estrés. Esto se puede hacer tomando los siguientes pasos:

• Descansando y durmiendo lo suficiente.
• Evita situaciones estresantes cuando te sea posible.
• Come una dieta saludable.
• Aprende métodos para controlar tus ansiedades y miedos.
• Haz ejercicio.

Aunque todavía no se ha encontrado una cura para la esclerodermia, la enfermedad muy a menudo es de progresión lenta y manejable, y la gente que la sufre puede llevar unas vidas saludables y productivas. Como muchas otras condiciones, las mejores herramientas para manejar la enfermedad y reducir los riesgos de mayores complicaciones pueden ser la educación acerca de la misma y los grupos de soporte locales.

Referencias

• Scleroderma Foundation. What is Scleroderma? Accessed 9/30/2015.
• National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Fast Facts: What is Scleroderma? Accessed 9/30/2015.
• Scleroderma Research Foundation. What is Scleroderma? Accessed 9/30/2015.

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