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Dermatomiositis Juvenil

Dermatomiositis Juvenil

¿Qué es la dermatomiositis juvenil?

La dermatomiositis juvenil (JDM por sus siglas en inglés – DMJ en español) es una enfermedad autoinmune que afecta a los niños, normalmente entre las edades de 2 y 15 años. Una enfermedad autoinmune es aquella es la que el sistema inmune del cuerpo ataca a su propio tejido sano y células sanas porque se equivoca y las ve como invasores.

¿Cuáles son los síntomas de la dermatomiositis juvenil?

Los principales síntomas de la dermatomiositis juvenil son los sarpullidos en la piel, normalmente en la cara, nudillos, codos, y rodillas, e hinchazón y debilidad muscular. Esto lo causa una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), y también el hinchazón de los músculos. Otros síntomas pueden incluir:

  • Color rojo o morado alrededor de los párpados o papos
  • Párpados hinchados
  • Músculos que se debilitan gradualmente (a menudo en el cuello, hombros, tronco, espalda, o caderas)
  • Fiebre
  • Articulaciones doloridas o hinchadas
  • Fatiga
  • Dificultad con las actividades diarias, como subir las escaleras, ponerse de pie, montar en bicicleta, vestirse, levantar la cabeza
  • Caerse frecuentemente
  • Dolor abdominal severo (debido a las úlceras en el sistema digestivo debido a la vasculitis)
  • Voz débil (disfonia)
  • Dificultad para tragar (disfagia)
  • Unos bultos duros debajo de la piel debido a los depósitos de calcio (calcicosis)
  • Músculos que se tensan y acortan, lo que puede causar que una articulación se quede en la posición de doblar

Debido a estos síntomas, el niño no puede participar en tantas actividades como otros niños, muchas veces al niño incluso se le acusa de ser vago.

¿Cómo de común es la dermatomiositis juvenil?

La dermatomiositis juvenil (que incluye tanto la dermatomiositis juvenil como la polimiositis juvenil que es muy rara) afecta alrededor de 3,000 – 5,000 niños al año en los Estados Unidos.

¿Qué causa la dermatomiositis juvenil?

Se desconoce la causa de DMJ. No se contagia de una persona a la otra. Los investigadores creen que puede ser el resultado de una respuesta anormal del sistema inmune del cuerpo a un virus. Incluso una vez que el virus se ha ido, el sistema inmune continúa luchando y acaba atacando al cuerpo mismo. Los investigadores también creen que las enfermedades autoinmunes como DMJ pueden ser hereditarias.

¿Cómo se diagnostica la dermatomiositis juvenil?

La DMJ puede ser difícil porque es una enfermedad relativamente rara. Al hacer un diagnóstico, el médico hará un examen físico general, además de lo siguiente;

  • Averiguar cuando comenzaron los sarpullidos y debilidad muscular
  • Probar la fortaleza de los músculos
  • Pruebas de sangre que buscan encimas o anticuerpos que contribuyen a la debilidad muscular o enfermedades autoinmunes
  • Resonancia magnética (MRI por sus siglas en inglés), que usa un imán gigante, hondas de radio, y un ordenador para producir imágenes
  • Si es necesario, una biopsia del músculo o la piel, en el que se toma una muestra del músculo o la piel y se estudia debajo de un microscopio para ver si hay anormalidades

¿Cómo se trata la dermatomiositis?

El tratamiento de la DMJ depende en cómo de severa sea la enfermedad. El objetivo del tratamiento es: controlar la inflamación y prevenir daos en el tejido; mejorar la fuerza de los músculos; aliviar el dolor; prevenir otros síntomas; y ayudar al niño y a la familia a vivir con esta enfermedad.

Algunos tratamientos comunes incluyen:

  • Medicamentos
    • Los corticoesteroides (como la prednisona) – estos medicamentos se usan los primeros normalmente. Ayudan a ralentizar la respuesta autoinmune del cuerpo, y así reducen la inflamación y el dolor y llevan a la mejora de la fuerza muscular. A los niños se les suele comenzar dando una dosis alta de de corticoesteroides manera intravenosa (inyectada directamente en la vena), seguida por dosis normales administradas por vía oral o intravenosa.
    • Inmunosupresores (como el metotrexato, la azatioprina, el ciclosporina [Neoral o Sandinmune], el tacrolimus [Prograf] o la mycofenolata [Cellcept]) – estos medicamentos funcionan porque silencian o calman el sistema inmune para que no reaccione desproporcionadamente. Se usan solas o junto con los corticoesteroides, cuando la prednisona sola no basta para controlar los síntomas.
    • Globulina inmune intravenosa (IVIG por sus siglas en inglés) –  la IVIG también ayuda a silenciar la respuesta inmune, pero estimulándola. Este tratamiento se usa para las enfermedades de la piel activas o cuando se han probado otros medicamentos pero han fallado.
    • Hidroxicloroqune (Plaquenil) – este medicamento trata los sarpullidos resistentes.
    • Biofosfatos (Aledronato) – este medicamento mejora las lesiones calcinosas.
  • Agentes biológicos, medicamentos que funcionan en una parte en específico del sistema inmune:
    • Etanercept (Enbrel), adalimumab (Humira) e infliximab (Remicade) ayudan a reducir la inflamación. El infliximab también está indicado para la calcicosis resistente.
    • Rituximab (Rituxan) identifica a las células B, un linfocito del sistema inmune que produce anticuerpos que llevan a la inflamación.

Una dieta equilibrada, y fisioterapia también juegan papeles importantes cuando se trata la DMJ. Además, debido a que la luz solar hace que el sarpullido empeore, el niño debe de usar crema de protección solar cuando esté afuera.

¿Qué se puede esperar una vez terminado el tratamiento para la dermatomiositis juvenil?

Los pacientes suelen responder al tratamiento en uno o dos meses. La fuerza de los músculos vuelve poco a poco en dos o tres meses. El niño suele poder ir a la escuela normal, aunque puede que todavía necesite transporte especial o ayuda, y no debe de aislarse de otros u otras personas de su edad.

El niño puede crecer o madurar más lentamente de lo normal porque el cuerpo está usando los recursos que tiene para equilibrar la lucha contra la enfermedad y la metabolización de los medicamentos necesarios, y porque la enfermedad puede afectar a su apetito.

¿Cuáles son los efectos secundarios de los medicamentos?

Los efectos secundarios de los medicamentos para el DMJ incluyen los siguientes:

  • Los corticoesteroides pueden causar debilidad en los huesos (osteoporosis), cataratas, estómago revuelto, aumento de peso, agitación, cambios de humor, y cambios en el azúcar de la sangre. Por estas razones, los corticoesteroides sólo se usan cuando son necesarios, y la dosis se disminuye gradualmente a través del tiempo.
  • Los inmunosupresores pueden causar nauseas, fatiga, dolor abdominal, y una ligera pérdida del cabello. Se vigila de cerca para prevenir efectos secundarios a los riñones, el hígado, y el recuento de glóbulos, y puede haber un aumento del riesgo de cáncer en el futuro. Los inmunosupresores bajan el sistema inmune del cuerpo, aumentando el riesgo de cogerse infecciones.
  • La globulina inmune intravenosa puede tener efectos secundarios agudos como dolor de espalda, dolor de cabeza, y fiebre. La globulina inmune intravenosa es carra y se necesitan repetidas dosis.
  • El plaquenil puede interferir con ver los colores si se usa durante un largo periodo de tiempo. El niño debe de visitar a un oculista cada 6-12 meses mientras esté tomando este medicamento.
  • Los agentes biológicos también aumentan el riesgo de contraer infecciones. El cuerpo a veces reacciona a estos medicamentos produciendo inflamaciones neurológicas (del cerebro), de la piel o sistémicas. Los tratamientos son caros y no siempre los cubre el seguro médico.

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para los pacientes con dermatomiositis juvenil?

La mayoría de los pacientes se recuperan por completo (remisión), lo que quiere decir que no muestran ya ninguna señal de la enfermedad activa o brotes. Sin embargo hay un grupo de pacientes para los que el tratamiento puede no ser 100% efectivo.

Los pacientes que tienen periodos más largos en los que la enfermedad está activa tienen un riesgo mayor de tener complicaciones debido a la calcicosis o problemas cardiopulmonares. Aunque la mayoría de los niños se recupera completamente, algunos tendrán debilidad o rigidez muscular permanente.

¿Se puede prevenir la dermatomiotosis juvenil?

No se conoce ninguna manera para prevenir esta enfermedad.

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