Vasculitis del Sistema Nervioso Central

¿Qué es la vasculitis?

La vasculitis es la inflamación (hinchazón) de los vasos sanguíneos, la red fe tubos huecos que llevan la sangre a través del cuerpo. La vasculitis puede afectar a los vasos sanguíneos muy pequeños (capilares), a los vasos sanguíneos de tamaño medio (arteriolas y vénulas), o los vasos sanguíneos de gran tamaño (arterias y venas). Si el flujo de la sangre en un vaso sanguíneo con vasculitis se reduce o interrumpe, las partes del cuerpo que reciben sangre de ese vaso sanguíneo comienzan a morirse.

¿Qué causa la vasculitis?

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa exacta, pero el sistema inmune (que ayuda a mantener el cuerpo sano) juega un papel. Mientras que el sistema inmune normalmente funciona para proteger al cuerpo, a veces puede volverse “hiperactivo” y atacar al cuerpo. En la mayoría de los casos de vasculitis, algo causa una reacción inmune o “alérgica” en las paredes de los vasos sanguíneos.

Las sustancias que causan reacciones alérgicas se llaman antígenos. A veces ciertas medicinas o enfermedades pueden actuar como antígenos y hacer que este proceso comience.

¿Cuales son los síntomas de la vasculitis?

Los síntomas de la vasculitis incluyen:

• Sarpullidos en la piel
• Fatiga (cansancio)
• Debilidad
• Fiebre
• Dolor de las articulaciones
• Dolor abdominal (estómago)
• Problemas de riñón (incluyendo la orina oscura o con sangre)
• Problemas de los nervios (incluyendo adormecimiento, debilidad, y dolor)

También puede haber otros síntomas, dependiendo de la zona del cuerpo que se vea afectada por la vasculitis. Si el vaso sanguíneo con vasculitis es pequeño, el vaso sanguíneo se puede romper y producir pequeñas zonas de hemorragia en el cuerpo. Estas zonas aparecerán como pequeños puntos rojos o morados en la piel. Si se inflama un vaso sanguíneo grande, se puede hinchar y producir un nódulo (un bulto o masa de tejido), que puede sentirse si el vaso sanguíneo está cerca de la superficie de la piel.

¿Qué es la vasculitis del sistema nervioso central?

La vasculitis del sistema nervioso central (CNS por sus siglas en inglés) es una inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos del cerebro o la columna vertebral. (El cerebro y la columna forman el sistema nervioso central). La vasculitis del sistema nervioso central ocurre a menudo en las siguientes situaciones:

• Acompañado por otra enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, y, en raras ocasiones, artritis reumatoide;
• Infección, como por ejemplo las virales o bacterianas;
• Enfermedades vasculíticas sistémicas (que afectan a todo el cuerpo) – (granulomatosis de Wegener, poliangitis microscópica, síndrome de Behcet);
• Puede ocurrir sin ninguna enfermedad sistémica asociada. En estos casos, la vasculitis tan solo afecta al cerebro o la columna vertebral y nos referimos a ella como angitis primaria del sistema nervioso central (PACNS por sus siglas en inglés).

¿Cuál es la causa de la vasculitis del sistema nervioso central?

No está completamente claro la razón por la que los vasos sanguíneos del cerebro se inflaman. En algunas enfermedades vasculíticas, unos anticuerpos anormales (autoanticuerpos) atacan a los glóbulos blancos, que a su vez atacan las paredes de los vasos sanguíneos y causan inflamación y la destrucción de las paredes de los vasos sanguíneos. Una infección causada por un virus también puede causar vasculitis del sistema nervioso central.

¿Es peligrosa la vasculitis del sistema nervioso central?

La vasculitis del sistema nervioso central puede ser una enfermedad seria. El vaso sanguíneo inflamado puede bloquear el flujo de oxígeno al cerebro, causando una pérdida de la función del cerebro. En algunos casos, la vasculitis del sistema nervioso central es mortal.

¿Cuales son los síntomas de la vasculitis del sistema nervioso central?

Los síntomas de la vasculitis del sistema nervioso central pueden incluir los siguientes:

• Dolores de cabeza severos que duran largo tiempo
• Derrame cerebral o ataques isquémicos fugaces (“mini derrames”)
• Olvidos o confusión
• Debilidad
• Problemas con la vista
• Ataques
• Encefalopatía (hinchazón del cerebro)
• Anormalidades en las sensaciones

¿Cómo se diagnostica la vasculitis?

El diagnóstico de la vasculitis, incluyendo la vasculitis del sistema nervioso central, se basa en el historial médico de la persona, los síntomas, un examen físico completo, y los resultados de pruebas de laboratorio especiales. Las anormalidades de la sangre que se encuentran en la vasculitis incluyen:

• Anemia (una insuficiencia de glóbulos rojos)
• Un alto conteo de glóbulos blancos
• Un alto conteo de plaquetas
• Problemas con los riñones o el hígado
• Reacciones alérgicas
• Complejos inmunes
• Anticuerpos (las herramientas que el cuerpo usa para luchar contra las amenazas)
• Una subida de los indicadores inflamatorios

En PACNS (angitis primaria del sistema nervioso central), cuando la vasculitis se limita tan solo al cerebro o la columna vertebral, los síntomas e indicios que acabamos de mencionar a menudo faltan y los pacientes tan solo presentan los síntomas de la vasculitis del sistema nervioso central.

Otras pruebas pueden incluir rayos-X, biopsias de tejidos (tomar muestras de tejido para estudiarlo bajo un microscopio), y escaneos de los vasos sanguíneos. El médico puede también querer examinar el líquido de la espina dorsal para ver lo que está causando la inflamación. Esta prueba a menudo se realiza con la vasculitis del sistema nervioso central.

Para ayudar con el diagnóstico de la vasculitis del sistema nervioso central, el médico puede pedir que se haga una resonancia magnética o angiograma del cerebro. Un angiograma puede mostrar cuales son los vasos sanguíneos que están estrechados.

Debido a que otras enfermedades pueden causar las mismas anormalidades en los vasos sanguíneos del cerebro como la vasculitis del sistema nervioso central, una biopsia del cerebro es la única manera de asegurarse del diagnóstico. Una biopsia del cerebro puede distinguir entre la vasculitis del sistema nervioso central y otras enfermedades que puedan tener rasgos similares.

¿Cómo se trata la vasculitis del sistema nervioso central?

La vasculitis del sistema nervioso central se suele tratar con esteroides. Se suelen usar altas dosis de esteroides como la prednisona, en combinación con ciclofosfamida (un medicamento que disminuye la respuesta del sistema inmune a las enfermedades autoinmunes). En algunos casos, primero se trata solo con altas dosis de esteroides; si esto no trata la enfermedad, se añade la ciclofosfamida. El tratamiento debe de continuar durante un periodo de tiempo prolongado, a veces de por vida.

Si el paciente tiene alguna otra enfermedad (como lupus) que está relacionada con la vasculitis, entonces también hay que tratar esa enfermedad.

Referencias:

• National Heart, Lung, and Blood Institute. What is vasculitis? www.nhlbi.nih.gov/. Accessed January 11, 2012.
• National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Vasculitis Syndromes of the Central and Peripheral Nervous Systems Fact Sheet. www.ninds.nih.gov/. Accessed January 11, 2012.
• Hajj-Ali RA, Singhal A, Benseler S, Molloy E, Calabrese LH. Update on Primary Angiitis of the Central Nervous System. Lancet Neurol 2011 Jun;10(6):561-72.

Esta información proviene de la Cleveland Clinic y no es su intención reemplazar el consejo de su médico o proveedor de servicios de salud. Por favor consulte a su proveedor de salud par información acerca de una condición médica específica. ©The Cleveland Clinic 1995-2024

Index#s13205