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Síndrome de Churg-Strauss

Síndrome de Churg-Strauss

(También llamado 'Vasculitis – Síndrome de Churg-Strauss')

¿Qué es el síndrome de Churg-Strauss?

El síndrome de Churg-Strauss (SCS) es una enfermedad extremadamente rara – existen sólo de 2 a 5 casos por año por millón de habitantes. El SCS resulta de la inflamación que ocurre en ciertos tipos de células en la sangre o en los tejidos. Esta inflamación causa daños a sistemas y órganos – los involucrados más frecuentemente son los pulmones, la nariz, los senos paranasales, la piel, las articulaciones, los nervios, el tracto gastrointestinal, el corazón y los riñones. Una característica importante del SCS es que todos los pacientes han tenido una historia de asma y/o alergias.

Casi todas las personas con SCS tienen un número incrementado de células sanguíneas de "tipo alérgico" llamadas eosinófilos. Los eosinófilos son un tipo de glóbulos blancos. Normalmente, los eosinófilos llegan a ser un 5% o menos del total de la cuenta de glóbulos blancos. En el SCS, los eosinófilos usualmente llegan a ser más del 10% del total de la cuenta de glóbulos blancos. Además, la mayoría de biopsias contienen grupos de células llamados "granulomas" que pueden o no involucrar a los vasos sanguíneos. Los granulomas frecuentemente incluyen eosinófilos y son por lo tanto llamados "granulomas alérgicos". De hecho, otro nombre del SCS es granulomatosis alérgica. Algunas de las manifestaciones más serias del SCS están relacionadas a la presencia de vasculitis.

¿Qué es la vasculitis?

La vasculitis es un término médico general que se refiere a la inflamación de los vasos sanguíneos. Cuando los vasos sanguíneos se inflaman, se pueden estirar, tornarse de paredes delgadas, o estrecharse en tamaño. Cuando se debilitan y estiran en tamaño, pueden desarrollarse aneurismas. (Un aneurisma es la expansión anormal de un vaso sanguíneo con contenido de sangre). Cuando se adelgazan, las paredes pueden romperse y la sangre derramarse en los tejidos. La vasculitis puede también causar que los vasos sanguíneos se estrechen al punto de cerrarse. Los órganos pueden dañarse por la pérdida de oxígeno y nutrientes que recibían de la sangre.

¿Cuáles son los síntomas del SCS?

Dado que varios sistemas de órganos diferentes pueden estar involucrados, un gran espectro de síntomas es posible en el SCS.

Los pacientes que tienen el SCS pueden sentir malestar general y fatiga, tener fiebre, o tener pérdida de apetito y peso. Otros síntomas específicos dependen de los órganos o enfermedades involucradas. Por ejemplo, los pacientes pueden tener:

  • Sensación de falta de aire por el asma o inflamación en los sacos de aire y vasos sanguíneos del pulmón.
  • Dolor en el tórax por la enfermedad afectando los pulmones o el corazón.
  • Erupciones o coloración rojiza de la piel
  • Dolor en los músculos y/o articulaciones
  • Descarga nasal incrementada o dolor facial por sinusitis
  • Dolor abdominal o sangre en las deposiciones sucediendo como resultado de compromiso del tracto intestinal
  • Una sensación anormal seguida de adormecimiento o pérdida de fuerza y sensibilidad como resultado de compromiso de nervios.

Cualquier combinación de esos síntomas puede estar presente.

La enfermedad de los riñones causada por el SCS generalmente no produce síntomas. La inflamación de los riñones puede no ser aparente para el paciente hasta que los riñones empiezan a dejar de funcionar. Por lo tanto los pacientes con cualquier forma de vasculitis deben siempre tener su orina examinada.

¿Qué causa el SCS?

La causa del SCS es desconocida. El SCS no es una forma de cáncer, no es contagioso, y usualmente no ocurre dentro de las familias. El sistema inmune juega un rol en el SCS. El sistema inmune actúa para proteger al cuerpo de "invasores externos" – por ejemplo, gérmenes, bacterias – que causan infecciones, enfermedades, y otras injurias al cuerpo. Algunas veces el sistema inmune no protege al cuerpo como normalmente debería.

¿Quiénes están afectados por el SCS?

El SCS puede ocurrir en personas de todas las edades, desde niños hasta ancianos. La edad promedio de diagnóstico es entre 35 y 50 años de edad. El SCS parece afectar igualmente a hombres y mujeres.

¿Cómo se diagnostica el SCS?

La sospecha de SCS está basada en información incluyendo:

  • Historia médica – para buscar la presencia de síntomas del SCS, especialmente la presencia de asma, alergias y otras características sugerentes de la enfermedad.
  • Examen físico – para detectar lugares de compromiso de órganos y para excluir otras enfermedades que pueden tener una apariencia similar.
  • Exámenes de sangre – para buscar conteos sanguíneos anormales con incremento en los eosinófilos.
  • Exámen de orina – para detectar excesos de proteínas o la presencia de glóbulos rojos.
  • Exámenes de imagen como los rayos-X, incluyendo la tomografía computarizada (TAC), para observar cualquier anormalidad en áreas como los pulmones o senos paranasales.

Una vez que el diagnóstico de SCS es sospechado, una biopsia (muestra de tejido) es generalmente realizada para tratar de confirmar la presencia de eosinófilos, granulomas eosinofílicos y/o vasculitis. Las biopsias de los órganos sospechosos o de otros sitios con enfermedad son sólo recomendadas cuando se observan hallazgos anormales en el examen, los exámenes de laboratorio, o los exámenes de imágenes. Las biopsias no son requeridas en todos los casos.

¿Cómo se trata el SCS?

Los medicamentos que suprimen al sistema inmune son el fundamento del tratamiento del SCS. Una variedad de medicamentos inmunosupresores son usados para tratar el SCS. La severidad del SCS es el factor más importante para determinar que medicamento usar. La severidad de la enfermedad puede oscilar desde una presentación mayormente leve – como un compromiso de la piel o articulaciones – hasta potencialmente amenazar contra la vida.

Los corticosteroides, como la prednisona o la prednisolona, son los tratamientos más comunes. Las personas que tienen una presentación leve de la enfermedad - aquellos cuya enfermedad NO afecta al sistema nervioso, corazón, riñones o tracto gastrointestinal o muestra otras características de enfermedad severa – pueden responder extremadamente bien a la terapia de corticosteroides sóla. Una vez obtenida una mejoría dramática, la dosis del medicamento se reduce a la mínima cantidad que mantenga la enfermedad bajo control.

Las personas con SCS que tienen un compromiso crítico de sistemas de órganos son generalmente tratados con corticosteroides combinados con otro medicamento inmunosupresor, como la ciclofosfamida (Cytoxan®), metotrexate, o azatioprina (Imuran®). Estos medicamentos son también usados para tratar otras condiciones médicas. La azatioprina es usada para prevenir el rechazo de órganos transplantados y es una opción de tratamiento para la artritis reumatoide o el lupus. Altas dosis de ciclofosfamida y metrotexate son usadas para tratar ciertos tipos de cáncer. En el tratamiento del cáncer, estos medicamentos actúan matando o disminuyendo el crecimiento de las células cancerosas de multiplicación rápida. En la vasculitis, estos medicamentos se administran en dosis de 10 a 100 veces menores a las usadas en el tratamiento del cáncer. En la vasculitis, los efectos principales de estos medicamentos son suprimir el sistema inmune.

Todos los medicamentos inmunosupresores pueden tener efectos adversos; y cada medicamento puede tener efectos adversos únicos a ese medicamento. Para prevenir o minimizar los efectos adversos, el observarlos resulta crítico. Una persona con SCS puede tolerar el tratamiento cuando recién empieza a tomar los medicamentos; sin embargo, esto no garantiza que el mismo grado de tolerancia persistirá en el tiempo. Esto hace que el monitoreo continuo sea esencial, y en algunas instancias, el monitoreo de los efectos de largo plazo puede ser importante aún si el medicamento ya no se administra. El monitoreo de los exámenes de sangre es también usado para evaluar la enfermedad por sí misma.

El objetivo del tratamiento es detener todo el daño que resulte del SCS (un estado referido como "remisión"). Una vez que se evidencia que la enfermedad está mejorando, los doctores lentamente disminuyen la dosis de corticosteroides y esperan eventualmente descontinuarlas completamente. La descontinuación completa puede ser particularmente difícil si la persona tiene un asma significativo, dado que las vías aéreas pueden ser muy sensibles a los corticosteroides. Si se utiliza la ciclofosfamida para el SCS severo, es generalmente administrada sólo hasta el momento de la remisión (usualmente alrededor de los 3 a 6 meses), luego del cual el paciente es cambiado a otro agente inmunosupresor, como el metotrexate o la azatioprina para mantener la remisión. La duración del tratamiento con el medicamento inmunosupresor de mantenimiento puede variar entre individuos. En la mayoría de las veces, se administra por un mínimo de 1 a 2 años antes de considerar reducir la dosis lentamente hasta la descontinuación.

¿Cuál es el pronóstico de los pacientes con el SCS?

Dado que el SCS es una enfermedad rara, las estadísticas respecto al pronóstico global son sólo aproximadas. En promedio, luego de 5 años de enfermedad, más del 80% de las personas han sobrevivido los efectos del SCS. El grado de recuperación de las personas con el SCS está fuertemente relacionado a la severidad de su enfermedad. A pesar de que el SCS puede ser una enfermedad progresiva y seria, muchas personas con SCS se recuperan extremadamente bien.

La mejor oportunidad para que ocurra un daño de órganos mínimo sucede cuando el tratamiento ha sido prontamente iniciado y es cuidadosamente monitorizado por uno médico que conoce acerca del SCS. Incluso los pacientes que tienen el SCS más severo puede alcanzar la remisión cuando son tratados prontamente y seguidos cercanamente.

Luego de alcanzar la remisión, es posible que el SCS recurra (generalmente conocido como "recaída"). Las personas con asma o alergias nasales pueden experimentar frecuentemente un empeoramiento de esos síntomas que son independientes de la vasculitis. Las recaídas que involucran vasculitis ocurren en cerca del 30 a 50% de las personas con el SCS. Tales recaídas pueden ser similares a lo que experimentaron las personas en el momento de su diagnóstico o pueden ser diferentes. La probabilidad de experimentar una recaída severa puede ser minimizada por un reporte temprano de cualquier nuevo síntoma al doctor, un seguimiento médico regular y un monitoreo continuo con exámenes de laboratorio e imágenes. El esquema de tratamiento para las recaídas es similar al de la enfermedad recientemente diagnosticada nuevamente con la posibilidad de alcanzar la remisión en la mayoría de las personas con el SCS.

Referencias

Vasculitis Foundation. Churg Strauss Syndrome. www.vasculitisfoundation.org. Accessed 9/30/2010

Grau RG. Churg-Strauss Syndrome: 2005-2008 Update. Curr Rheumatol Rep 2008; 10:453–458

Pagnoux C, Guilpain P, Guillevin L. Churg-Strauss Syndrome. Curr Opin Rheumatol 2007;19:25–32.

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