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Atresia Pulmonar

Atresia Pulmonar

La atresia pulmonar es un defecto congénito del corazón (el bebé nace con el defecto) en el que la válvula pulmonar no se desarrolla de manera normal o permanece bloqueada después del nacimiento. (“Atresia” significa ausente y pulmonar se refiere a los pulmones.)

La estructura del corazón

El corazón tiene cuatro cámaras – la aurícula derecha y la aurícula izquierda (plural: aurículas) encima de los ventrículos derecho e izquierdo (las cámaras que bombean) que se encuentran en la parte inferior. El corazón está divido en dos partes por una pared sólida llamada tabique: la parte derecha manda la sangre a través de los pulmones para que coja oxígeno, mientras que el lado izquierdo del corazón mueve la sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo a través de la aorta (la principal arteria del corazón).

También hay cuatro válvulas en el corazón, que se abren y cierran para permitir que la sangre se mueva de cámara a cámara: (la imagen en la derecha muestra el interior de un corazón).

inside the heart
Dentro del corazón
  • La válvula tricúspide, que se encuentra en el lado derecho del corazón entre el ventrículo derecho y la aurícula derecha;
  • La válvula pulmonar, que se encuentra en el lado derecho del corazón entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (el vaso sanguíneo que lleva la sangre a los pulmones);
  • La válvula mitral, que se encuentra entre el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda;
  • La válvula aortica, que se encuentra en el lado izquierdo del corazón, entre la aórtica y el ventrículo izquierdo

La válvula pulmonar tiene tres solapas (también llamadas valvas o velos) que normalmente se abren para dejar que la sangre fluya hacia delante desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Las valvas también se cierran para prevenir que la sangre fluya hacia atrás, dentro del corazón.

En algunos bebés con atresia pulmonar, pueden estar poco desarrollados el ventrículo derecho del corazón, la arteria pulmonar y la válvula tricúspide. Algunos bebés también pueden tener un defecto ventricular septal, o una apertura en la pared (el tabique) entre los ventrículos derecho e izquierdo. Esta apertura permite que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno.

Si no hay una válvula pulmonar o está bloqueada, la sangre no puede fluir a través de la arteria pulmonar para llegar a los pulmones, donde recibirá oxígeno. Entonces, se bombea la sangre pobre en oxígeno (azul) a través del cuerpo. Esto es cuando los labios, los dedos de las manos y de los pies del bebé parecerán azules, por la falta de oxígeno en la sangre. Esta enfermedad se llama cianosis.

El corazón del feto tiene una apertura (el foramen oval) entre la arteria pulmonar y la aorta. Normalmente se cierra después del nacimiento, pero a veces se queda abierta en los recién nacidos que tienen atresia pulmonar. El foramen oval permite que la sangre pobre en oxígeno pase desde la aurícula derecha a la aurícula izquierda del corazón, donde fluye a través del ventrículo izquierdo hasta la aorta.

Los recién nacidos también tienen otro pasadizo entre la aorta y la arteria pulmonar. Este pasadizo, llamado ductus arterioso, comienza a cerrarse unas horas después del nacimiento. Mientras que el ductus arterioso sigue abierto, parte de la sangre pobre en oxígeno sigue pudiendo llegar a los pulmones.

¿Qué causa la atresia pulmonar?

La atresia pulmonar ocurre en cerca de 1 de cada 10,000 nacimientos. La atresia pulmonar ocurre durante las primeras ocho semanas en las que el feto está desarrollándose en el útero. Se desconoce la causa exacta. Los factores genéticos, como tener un gen anormal o un defecto de un cromosoma, pueden aumentar las posibilidades de tener defectos del corazón en ciertas familias. (Algunos niños con problemas genéticos pueden tener un mayor riesgo de desarrollar atresia pulmonar.)

¿Cuáles son los síntomas de la atresia pulmonar?

Los síntomas de la atresia a menudo aparecen durante las primeras horas o días de vida y pueden incluir:

  • Respiración rápida
  • Un tono azulado de la piel, especialmente en los labios, dedos de las manos, y dedos de los pies
  • Piel fría, pálida o húmeda
  • Problemas de respiración
  • Fatiga o cansancio
  • Irritabilidad
  • Alimentación pobre

¿Cómo se diagnostica la atresia pulmonar?

El médico revisará el corazón y los pulmones del niño para establecer si hay algún problema. SI hay un murmullo o cualquier otra irregularidad, se pedirán pruebas adicionales. Estas pruebas pueden incluir:

  • Rayos-X del pecho
  • Electrocardiograma (EKG o ECG) – mide la actividad eléctrica del corazón para establecer si hay estrés en el músculo del corazón
  • Ecocardiograma – un procedimiento que usa hondas de sonido para producir una imagen en movimiento del corazón y sus válvulas
  • Cateterismo cardiaco – un procedimiento para ver el corazón en el que se mete un tubo pequeño y flexible en el cuerpo a través de la ingle y que pasa hasta el interior del corazón. Se puede usar tinte de contraste para conseguir una imagen más fuerte del corazón y sus válvulas.

¿Cómo se trata la atresia pulmonar?

El tratamiento de la atresia pulmonar depende de la salud del niño en general, de su edad, y de su historial médico, y de cómo le está afectando la enfermedad al niño. Normalmente, se necesitará una cirugía para tratar el defecto del corazón y ayudar a mejorar el flujo de sangre a los pulmones.

Como medida temporal, a los recién nacidos con atresia pulmonar se les suele dar un medicamento por vía intravenosa (inyectadas en la vena) llamado prostaglandina E1 (alprostadil) para prevenir que se cierre el ductus arterioso. Al mantener el ductus arterioso abierto, la sangre puede fluir desde el lado derecho del corazón al lado izquierdo y pasar por el ventrículo izquierdo a los pulmones para recoger oxígeno.

Los cateterismos cardiacos, que se usan para diagnosticar los problemas del corazón, también pueden usarse para agrandar aberturas en el tabique (la pared entre la aurícula derecha y la aurícula izquierda). Este procedimiento, que se llama septostomía auricular con globo, mejora el flujo de la sangre a los pulmones. Se mete un catéter en el corazón a través de los vasos sanguíneos y se guía a través del foramen oval. Entonces se infla el globo que se encuentra en la punta del catéter y se tira del catéter con rapidez para hacer una apertura en el tabique auricular (septo). Entonces la sangre pobre en oxígeno puede fluir desde la aurícula derecha a la izquierda y hasta el ventrículo izquierdo y la aorta.

Los medicamentos y la septostomía auricular con globo son tratamientos a corto plazo. Probablemente tu bebé necesitará una cirugía adicional para mejorar el flujo de la sangre a los pulmones a largo plazo. El tipo de cirugía dependerá de varios factores, incluyendo el tamaño del ventrículo derecho y la arteria pulmonar y de la capacidad del ventrículo derecho de bombear sangre. Si el ventrículo derecho y la arteria pulmonar son normales y el ventrículo derecho funciona correctamente, se puede hacer una operación quirúrgica a corazón abierto.

Tipos de operaciones

Si tu hijo/a tiene un defecto septal ventricular, puede repararse mediante cirugía poniendo un conducto homoinjerto (una arteria y válvula de otra persona) entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. El conducto deja que la sangre fluya a través del ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar y a los pulmones.

Si no hay defecto septal ventricular, se suelen hacer una serie de tres operaciones durante los primeros años de vida del niño. Las operaciones son operaciones quirúrgicas a corazón abierto diseñadas para redirigir el flujo de la sangre pobre en oxígeno directamente a la arteria pulmonar y a los pulmones.

  • La primera operación supone la colocación de una derivación (shunt) o tubo (B-T shunt) directamente desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. EEEl procedimiento asegura que haya suficiente flujo de sangre a los pulmones durante los primero meses de vida.
  • Cuando el niño tiene alrededor de 4 a 8 meses de vida, se hace una segunda operación llamada operación de Glenn bidireccional u operación de hemi-Fontan. La derivación (shunt) que se puso durante la primera operación se quita, y se forma una conexión entre la vena cava superior (una de las venas mayores que lleva sangre sin oxígeno desde la parte superior del cuerpo hasta el corazón) y la arteria pulmonar derecha. Esto permite que la sangre fluya desde la vena cava superior directamente a la arteria pulmonar y los pulmones.
  • La tercera operación y la última, se conoce como la operación Fontan, y se suele hacer cuando el niño tiene entre 3 y 6 años de edad. Durante esta cirugía, se conectan tanto la vena cava superior como la vena cava inferior (la vena que lleva sangre sin oxígeno desde la parte inferior del cuerpo al corazón) con la arteria pulmonar.

¿Cuál es el pronóstico después de la cirugía para la atresia pulmonar?

Tu hijo/a tendrá que pasar un tiempo de la unidad de cuidados intensivos después de la operación.  Se le pondrá en un ventilador (respirador artificial) y monitor del corazón. Además, se le darán medicamentos por catéteres intravenosos (IV) para procurar un alivio del dolor y disminuir el trabajo del corazón.

Algunos bebés pueden tener problemas con la alimentación o puede que estén demasiado débiles después de la cirugía para tomar biberón - o mamar. Se puede usar la alimentación a través de un tubo nasogástrico o usar una fórmula alta en calorías en vez de o además de los biberones – o la mama.

Tu hijo/a tendrá citas de seguimiento con su cardiólogo infantil. Algunos niños necesitarán cateterismos del corazón o procedimientos quirúrgicos a medida que se vuelvan mayores, o necesitarán medicamentos especiales. La gente a la que se le ha diagnosticado la atresia pulmonar deben de permanecer bajo el cuidado de un cardiólogo durante en resto de su vida.

Las complicaciones a largo plazo pueden incluir ritmos anormales del corazón, fallo cardiaco, o estrechamiento de la arteria pulmonar. Estas complicaciones pueden reducirse o prevenirse mediante cuidados de seguimiento regulares.

Esta información proviene de la Cleveland Clinic y no es su intención reemplazar el consejo de su médico o proveedor de servicios de salud. Por favor consulte a su proveedor de salud par información acerca de una condición médica específica. ©The Cleveland Clinic 1995-2014

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