Estenosis de la Arteria Pulmonar

¿Qué es la estenosis de la arteria pulmonar?

La estenosis de la arteria pulmonar es el estrechamiento (estenosis) que ocurre en la arteria pulmonar, una arteria grande que manda sangre poco oxigenada a los pulmones para que la enriquezcan con oxígeno allí. El estrechamiento puede ocurrir en la arteria pulmonar principal y/o en la rama derecha o izquierda de dicha arteria pulmonar. Este estrechamiento hace difícil que la sangre llegue a los pulmones para oxigenarse. Sin el suficiente oxígeno, el corazón y el cuerpo no pueden funcionar como deben. En un esfuerzo por superar el estrechamiento, la presión del ventrículo derecho (la cámara que bombea la sangre hacia las arterias pulmonares) se eleva a niveles que pueden ser dañinos para el músculo del corazón.

La zona entre los asteriscos muestra la anchura normal de la arteria; las flechas indican las zonas donde se estrecha en las ramas de la arteria pulmonar.

¿Qué causa la estenosis de la arteria pulmonar?

La estenosis de la arteria pulmonar es un defecto congénito del corazón, lo que quiere decir que es un defecto que es innato o existe ya antes de nacer. Dicho de otra manera, el defecto es una anormalidad, no una enfermedad. La estenosis de la arteria pulmonar está presente a menudo en combinación con otros defectos congénitos del corazón, como por ejemplo:

• Tetralogía de Fallot – es un defecto que consiste en cuatro anomalías: 1) un defecto del septo o tabique ventricular, 2) un estrechamiento en o justo debajo de la válvula pulmonar, 3) un ventrículo derecho que es más musculoso de lo normal, 4) una aorta que se encuentra directamente por encima del defecto del septo o tabique ventricular.
• Atresia pulmonar – es la ausencia de una válvula pulmonar, la cual previene que la sangre fluya del ventrículo derecho a la arteria pulmonar y de ahí a los pulmones.
• Tronco arterioso – La formación de una sola arteria combinada en vez de las dos salidas normales desde el corazón, la aorta y la arteria pulmonar.
• Estenosis de la válvula pulmonar – son problemas con la válvula pulmonar (por ejemplo, desarrollo de menos de tres solapas, solapas que pueden estar parcialmente unidas, solapas gruesas que no se abren por completo) lo que hace más difícil a las solapas de la válvula a abrirse y permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones.
• Ductus arterioso persistente (o conducto arterioso persistente) – es una comunicación abierta entre la arteria pulmonar y la aorta. Normalmente esta comunicación se cierra sola unas horas después de nacer, pero cuando no se cierra sola se necesita hacer una operación quirúrgica o un procedimiento con catéter (cateterismo) para cerrar la comunicación.

Otras causas de la estenosis de la arteria pulmonar pueden incluir: otros síndromes que afectan al corazón (como el síndrome de la rubeola [un grupo de problemas del corazón y de otro tipo en los bebés que son causados por una infección de rubeola en la madre mientras que estaba embarazada] y el síndrome de Williams [un grupo de anormalidades que afectan al corazón y a otros órganos]) y procedimientos quirúrgicos que se usan para corregir otros defectos del corazón (por ejemplo ligadura de las arterias pulmonares – un estrechamiento de las arterias hecho a propósito para reducir el flujo de sangre hacia los pulmones).

Síntomas y diagnóstico:

¿Cuales son los síntomas de la estenosis de la arteria pulmonar?

Si el estrechamiento de la arteria es menos del 50 por ciento, tu hijo puede no tener ningún síntoma. Sin embargo, si el estrechamiento de la arteria es de más del 50 por ciento, tu hijo puede tener cualquiera de los siguientes síntomas:

• Falta de aliento
• Fatiga
• Respiración pesada o rápida
• Ritmo cardiaco rápido
• Hinchazón de los pies, tobillos, cara, párpados y/o abdomen

¿Cómo se diagnostica la estenosis de la arteria pulmonar?

Durante una visita rutinaria, el médico del niño al escuchar el corazón puede oír un sonido anormal (un soplo). Si se identifican sonidos anormales, tu médico pedirá que le hagan al niño otras pruebas que pueden incluir:

• Un electrocardiograma (ECG o EKG por sus siglas en inglés) – una prueba que registra los cambios eléctricos que ocurren durante los latidos del corazón; revela ritmos anormales del corazón (arritmias) y detecta el estrés del músculo del corazón.
• Rayos-X del pecho – una prueba que muestra el tamaño y la forma del corazón y los pulmones y las arterias pulmonares
• Un ecocardiograma – una prueba que usa ondas sonoras para crear una imagen en movimiento de las estructuras internas del corazón.
• Una ecografía Doppler – es una prueba que usa ondas sonoras para medir el flujo de la sangre; normalmente se combina con el ecocardiograma para evaluar tanto la estructura interna del corazón como el flujo de la sangre a través de las válvulas y vasos del corazón.
• Imagen de resonancia magnética cardiaca (MRI por sus siglas en inglés) – es una prueba que usa imágenes tri-dimensionales para averiguar cómo fluye la sangre por el corazón y los vasos y cómo está funcionando el corazón.
• Tomografía axial computarizada, TAC – un procedimiento con rayos-x que combina muchas imágenes de los rayos-x con la ayuda de un ordenador para generar vistas de sección de corte transversal del corazón. Los TAC cardiacos usan la tecnología avanzada de TAC con contraste (tinte) intravenoso para visualizar la anatomía cardiaca, la circulación coronaria, y los grandes vasos.
• Cateterismos cardiacos – un procedimiento que consiste en insertar un tubo fino (un catéter) en la vena o arteria y pasarlo al corazón para tomar los niveles de oxígeno, medir los cambios de presión, y hacer películas de rayos-x del corazón y sus estructuras internas.
• Angiografía pulmonar – una prueba de rayos-x realzada con tinte de las arterias y venas pulmonares del corazón
• Estudio de perfusión – una prueba en la que se le inyecta una pequeña cantidad de material radioactivo al paciente. Una máquina especial muestra cómo de bien fluye la sangre a través de cada uno de los pulmones.
• Se pueden pedir pruebas adicionales según se necesiten

Opciones de Tratamiento:

¿Cómo se trata la estenosis de la arteria pulmonar?

Si a tu hijo le diagnostican con estenosis de la arteria pulmonar, tu pediatra o médico de familia te recomendará que hagas una cita con un especialista en enfermedades congénitas del corazón (un médico que se ha especializado y tiene el equipo necesario para determinar el problema de corazón de tu hijo y puede pedir las pruebas especiales necesarias, el cuidado médico, las cirugías cardiacas, y las citas de seguimiento). El mejor enfoque para el tratamiento dependerá de los síntomas de tu hijo además de otras características de la estenosis. Si el estrechamiento es ligero o moderado en una o más de las ramas de la arteria pulmonar normalmente no se requiere tratamiento, pero los casos severos sí que requieren algún tipo de terapia. Los tratamientos disponibles incluyen:

Dilatación con balón

Este método de tratamiento consiste en llevar un catéter de dilatación con balón hasta la zona estrechada de la arteria. El balón se infla con cuidado – primero en baja presión y luego en alta presión – hasta que la zona estrecha se haya ensanchado. Entonces se desinfla el balón y se saca. Aunque una vez hecha la dilatación con balón en la mayoría de los pacientes se mejora el estrechamiento, al pasar el tiempo la arteria puede estrecharse de nuevo en hasta el 15% a 20% de los casos, lo que requiere que se repita la dilatación con balón. Actualmente se están desarrollando diferentes tipos de balón que lo más seguro llevarán a unos resultados mejores y más duraderos.

Dilatación con balón y colocación de un stent

Para mejorar los resultado de la dilatación con balón, se comenzó una búsqueda por un tratamiento más efectivo lo que llevó a desarrollar el stent de acero inoxidable dilatable por balón. La colocación del stent se consigue poniéndolo a través de la zona estrechada en la arteria. El stent se monta sobre un catéter de angioplastia con balón y se cubre con una funda mientras que se mueve a su posición. Entonces se quita la funda de este montaje de angioplastia con balón y stent, y se infla el balón a la presión recomendada, expandiendo el stent y anclándolo en su lugar.

El Balón Cortante ™

Este procedimiento es similar al de dilatación de balón estándar pero el balón está diseñado especialmente con pequeñas cuchillas a ambos lados. Cuando el balón se infla, las cuchillas se activan y cortan a través de la zona estrechada, haciendo que sea más fácil dilatar el vaso y el resultado es una abertura más grande. Los balones cortantes están disponibles es diferentes tamaños.

Cirugía

Se usan varios métodos para reparar quirúrgicamente la estenosis de la arteria pulmonar, la elección de cuál usar depende de las características de la estenosis y de los vasos y estructuras de alrededor.

Médicos que la tratan :

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Referencias:

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• American Heart Association. About Congenital Heart Defects Accessed 3/12/2015.
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• Hirsh JC, Devaney EJ, Ohye RG, Bove EL. Chapter 19B. The Heart: II. Congenital Heart Disease. In: Doherty GM. eds. CURRENT Diagnosis & Treatment: Surgery, 13e. New York, NY: McGraw-Hill; 2010.

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